ماستیت گرانولوماتوز در واقع همان عفونت التهابی ناحیه پستان است که یکی از بیماری ها و ناهنجاری نادر پستان محسوب می شود. این بیماری در کشور ما شیوع بالاتری نسبت به کشورهای غربی دارد. بیماران گرانولوماتوز پستان عموماً با توده ای در یک یا هر دو طرف پستان مراجعه می کنند که در مدت زمان کوتاهی ایجاد شده است. این توده غالباً دردناک است و علائم خود را همراه با قرمزی، التهاب و تورم و حتی در مواردی زخم شدن پوست نشان می دهد. گاهی نیز این بیماری باعث تغییر شکل ظاهری پستان شده و سبب خروج ترشحاتی از نوک پستان می شود.
در خصوص علت دقیق ایجاد ماستیت گرانولوماتوز هنوز اظهار نظری انجام نشده است. با این حال محققان پیش بینی می کنند ماستیت گرانولوماتوز در دوران شیردهی به دلیل واکنش سیستم ایمنی بدن به نوع خاصی از پروتئین موجود در شیر ایجاد می شود. برخی نیز دلیل این عفونت و التهاب پستانی یا ضربه یا ترومای شدید به بافت پستان و یا مصرف داروهایی که سطح پرولاکتین خون را افزایش میدهند اشاره کرده اند.
ماستیت گرانولوماتوز گاهی حتی با آزمایشات MRI و ماموگرافی نیز با توده های بدخیم سرطانی اشتباه گرفته می شود و این امر تشخیص و تفکیک این بیماری با توده های خوش خیم پستان و توده های بدخیم پستان از سرطان پستان را با مشکل مواجه می سازد. شدت این بیماری در بیماران مختلف متفاوت است. در برخی موارد ، این التهاب خود را به صورت موقتی و گذرا نشان می دهد و در برخی دیگر موارد همراه با علائم شدید و تکرار شونده همراه است. روش های درمانی گرانولوماتوز یا التهاب پستانی مشابه بیماری گرانولوماتوز مزمن است که در ادامه به آن می پردازیم.
در ادامه درباره ماستیت گرانولوماتوز خواهید خواند:
بیماری گرانولوماتوز مزمن
بیماری گرانولوماتوز مزمن یا CGD یک بیماری نقص ایمنی مادرزادی است و زمانی رخ می دهد که یکی از گونه های خاص گلبول های سفید به نام فاگوسیت که به مبارزه بدن علیه عفونت ها کمک می کنند به درستی کار نمی کند. در نتیجه، فاگوسیت ها نمی توانند بدن را در برابر عفونت های باکتریایی و قارچی محافظت کنند. کودکان مبتلا به این بیماری معمولاً در برابر عفونت بشدت آسیب پذیرند و قارچ ها و باکتری هایی که به طور نرمال در بدن یک فرد سالم هستند می توانند سبب ایجاد بیماری شدید در بیماران شوند.
افراد مبتلا به گرانولوماتوز مزمن ممکن است دچار عفونت در ریه ها، پوست، غدد لنفاوی، کبد، معده و سایر اعضای بدن خود شوند. یکی از انواع گرانولوماتوز، تجمع عفونت در بافت پستان و غدد لنفاوی اطراف این ناحیه است که به گرانولوماتوز ماستیت معروف است و در ادامه به توضیحات آن می پردازیم. علاوه بر این، در این بیماران ممکن است توده های سلول های ایمنی در محل عفونت یا التهاب ایجاد شود که در اصطلاح پزشکی به آن گرانولومامی گفته می شود. . بیماری CGD معمولاً در سنین کودکی تشخیص داده می شود با این حال گاهی این بیماری تا دوران بزرگسالی نهفته باقی می ماند. گرانولوماتوز مزمن یک بیماری بسیار نادر است و تقریباً از هر 250 هزار نوزاد متولد شده تنها یک مورد به این نقص مادرزادی دچار می شود. 80 درصد از موارد ابتلا به این عارضه در پسران دیده شده است. این بیماری به تنهایی کشنده و خطرناک نیست و در صورت ابتلای بیمار به عفونت گاهی احتمال مرگ وجود دارد که البته با پیشرفت های علم پزشکی تعداد موارد CGD منجر به مرگ به شدت کاهش یافته ست.
علائم بیماری گرانولوماتوز مزمن
کودکان مبتلا به گرانولوماتوز مزمن عمولاً هنگام تولد سالم بنظر می رسند. در ماه ها یا سال های اول پس از تولد عفونت های غیر طبیعی و مکرر باکتریایی باعث تشخیص این اختلال می شوند. شایع ترین نوع بروز CGD در کودکان و نوزادان عفونت پوستی یا عفونت استخوان است.
علائم عمومی عفونت ناشی از CGD عبارتند از :
- تب
- درد قفسه سینه در هنگام دم یا بازدم
- ورم غدد لنفاوی
- آبریزش مداوم بینی
- حساسیت های پوستی مانند قرمزی ، سوزش و خارش
- مشکلات گوارشی مانند تهوع، استفراق، درد معده، اسهال خونی و…
- توقف یا تاخیر رشد در اندام های کودک
افرادی که به گرانولوماتوز مزمن دچار شده اند هر از چند سال به یک عفونت باکتریایی یا قارچی شدید مبتلا می شوند. عفونت در ریه ها و ذات الریه در این افراد شایع است. ذات الریه در مبتلایان به گرانولوماتوز در نیمی از مواقع ناشی از عفونت های قارچی است. عفونت های قارچی معمولاً شروع آرامی دارند و علائم اولیه ای مانند احساس خستگی مفرط و سپس سرفه یا درد در قفسه سینه را به همراه دارند. تفاوت ذات الریه های باکتریایی با ذات الریه های قارچی در تب و سرفه های بسیار شدید است. علاوه بر این تجربه عفونت های پوستی، کبدی، معده و مغزی در این افراد رخ می دهد.
آبسه کبدی یکی دیگر از عارضه های شایع ناشی از نقص ایمنی مادرزادی CGD است. در این نوع از آبسه بیماران درد خفیفی در ناحیه سمت راست و بالای شکم احساس می کنند و احساس ضعف عمومی دارند. برای تشخیص آبسه کبدی از روش هایی مانند سی تی اسکن و سونوگرافی کبد استفاده می شود.
عفونت غدد لنفاوی در بسیاری موارد در افراد مبتلا به CGD رخ می دهد که برای درمان آن پزشکان راهی ندارند جز تخلیه آب میان بافتی دچار عفونت یا برداشتن کامل غدد لنفاوی.
یکی دیگر از مشکلات شایع در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز ، بروز استئومیلیت یا عفونت استخوان است که استخوان های کوچک دست و پا را درگیر می کند. در مواقعی که عفونت از طریق ریه ها به سایر بخش های بدن منتشر شده باشد ، عفونت های شدید ستون فقرات نیز مشاهده می شود. برای درمان این عفونت ها معمولاً از آنتی بیوتیک ها و داروهای قوی ضد قارچ استفاده می شود که مصرف آن ها برای مدت طولانی توصیه می شود.
اگر شما یا کودکتان در اثر قرار گرفتن در معرض برگ و علف های خشک و کودهای گیاهی و حیوانی باغچه دچار عفونت و ذات الریه قارچی شده اید بلافاصله باید به پزشک جهت انجام اقدامات درمانی مراجعه کنید. اگر کودک شما به طور مداوم با عفونت های قارچی و باکتریایی با علائم ذکر شده مواجه می شود ، سریعاً به پزشک خود این مسئله را اطلاع دهید.
در مورد مراقبت‌های ویژه شیردهی در مطلب دیگری به صورت مفصل صحبت کردیم.
دلایل ابتلا به گرانولوماتوز مزمن
موتاسیون یا تغییر در ژن های CYBA، CYBB، NCF1، NCF2 و یا NCF4 باعث ایجاد گرانولوماتوز می شود. افرادی که دچار این عارضه هستند این موتاسیون ژنی را از یکی از والدین خود به ارث برده اند. ژن ها به طور نرمال پروتئین هایی تولید می کنند که وظیفه ترشح آنزیم های سیستم ایمنی بدن را بر عهده دارند. این آنزیم ها در گلبول های سفید فاگوسیت فعال هستند و به طور فعال با عفونت های باکتریایی و قارچی مبارزه می کنند.
وقتی موتاسیون ژنی رخ می دهد ، پروتئین های محافظ بدن تولید نمی شوند و در نتیجه آنزیم های مقابله با باکتری و قارچ ها ترشح نمی شوند. در برخی از موارد نادر ابتلا به گرانولوماتوز مزمن ، هیچ گونه موتاسیون ژنی مشاهده نشده است و هنوز علت اصلی ابتلا به این بیماری در موارد ذکر شده شناسایی نشده است.
روش های تشخیص گرانولوماتوز مزمن
برای تشخیص ماستیت گرانولوماتوز مزمن، پزشک کلیه سوابق خانوادگی و پزشکی بیمار را بررسی می کند و آزمایشات فیزیکی را انجام می دهد. علاوه بر این، آزمایشات مختلفی به منظور تشخیص CGD انجام می شوند:
آزمایش عملکرد نوتروفیل ها :
یکی از آزمایشات مورد استفاده در تشخیص گرانولوماتومز مزمن، آزمایش دی هیدروروادمین 123 یا (DHR) است که به منظور سنجش عملکرد گلبول های سفید نوتروفیل در خون انجام می شود.
آزمایشات ژنتیک:
یکی دیگر از روش های مرسوم در تشخیص این بیماری ، انجام آزمایشات ژنتیک به منظور شناسایی ناهنجاری ها و موتاسیون های ژنی در بیمار است.
آزمایشات قبل از بارداری:
اگر یکی از فرزندان دچار بیماری گرانولوماتوز مزمن باشد ، والدین پیش از تصمیم گیری برای بارداری بعدی مورد آزمایشات ژنتیک قرار می گیرند. همانطور که گفته شد CGD یک بیماری وراثتی است و دانستن نوع وراثت در درمان این بیماری و پیش گیری از وقوع آن در کودک های بعدی الزامی است.
روش های درمان گرانولوماتوز مزمن
روش های درمان ماستیت گرانولوماتوز مزمن با هدف کمک به بیمار در جلوگیری از بروز عفونت ها و مدیریت این عارضه انجام می شوند. این درمان ها عبارتند از:
پیشگیری و کاهش احتمال ابتلا به عفونت :
یکی از اقدامات درمانی مؤثر برای این بیماری ، تلاش برای جلوگیری از ابتلا به عفونت های باکتریایی و قارچی است. به منظور مقاوم کردن بدن در برابر انتشار عفونت ها ، از داروهای آنتی بیوتیک استفاده می شود. آنتی بیوتیک هایی که برای مقابله با عفونت های ناشی از گرانولوماتوز تجویز می شوند عموماً از نوع قوی هستند که به صورت وریدی تزریق می شوند.
تزریق اینترفرون گاما :
اینترفرون ها نوعی از پروتئین های هستند که توسط سلول های میزبان بدن تولید می شوند و باعث تحریک سیستم ایمنی بدن در برابر عفونت ها و بیماری ها می شوند. در بیمارانی که به طور ناقص این پروتئین ها تولید می شود ، تزریق انواع اینترفرون کمک به تقویت سیستم ایمنی و ایجاد ایمنی ذاتی و تطبیقی در برابر عفونت ها می شود.
پیوند سلول های بنیادی مغز استخوان:
در برخی موارد ، پیوند سلول های بنیادی می تواند یکی از راهکارهای درمانی مؤثر در بیماری های نقص ایمنی مادرزادی از جمله گرانولوماتوز مزمن باشد. تصمیم گیری در خصوص اتخاذ روش درمانی پیوند سلولی بستگی به عوامل زیادی از جمله آمادگی و سلامت عمومی بیمار و همچنین دسترسی به اهدا کننده بستگی دارد.
یکی از شاخه های رو به پیشرفت در درمان گرانولوماتوز مزمن ، ژن درمانی است که در آن ژن های دارای نقص در بیمار اصلاح می شوند. البته این روش هنوز عملی نشده است و در فاز تحقیقاتی است.
آنتی بیوتیک مناسب برای درمان ماستیت
طبق نظر پزشک ممکن است در ابتدا یک دوره 10 روزه آنتی بیوتیک وسیع الطیف تجویز شود.
سخن پایانی
یکی از بزرگترین خطرات که در کمین بیماران CGD وجود دارد استفاده از کودهای باغچه یا کمپوست که از پوست خرد شده و کپک زده و برگ درختان به دست می آید. استفاده از این کودها در خانه سبب انتشار قارچ بیماری زایی به نام آسپرژیلوس می شود که استنشاق آن باعث ایجاد یک ذات الریه قارچی خطرناک می شود. بسیاری از موارد مرگ در اثر این بیماری در نتیجه ابتلا به عفونت قارچی آسپرژیلوس به وجود می آیند. از آنجایی که حتی یک عفونت ساده در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز مزمن می تواند سبب ایجاد مشکلات بسیاری شود، توصیه می شود مبتلایان به این بیماری به محض قرار گرفتن در معرض این عفونت ها سریعاً به پزشک مراجعه کنند. همانطور که گفته شد، در برخی موارد بیماری گرانولوماتوز می تواند سبب عفونت های غدد لنفاوی شود که در برخی موارد نیاز به تخلیه بافت عفونی از طریق عمل لاپاروسکوپی است. خصوصاً در موارد ماستیت گرانولوماتوز، گاهی نیاز به تشخیص دقیق بیماری و خارج کردن توده های عفونی از بافت پستان وجود دارد.
عفونت قارچی پستان یکی دیگر از بیماری‌هایی است که ممکن است در طول زمان بانوان را درگیر کند که طرز درمان آن کاملا متفاوت است.
دکتر فرهاد موسی زاده فلوشیپ جراحی پستان آماده ارائه مشاوره به بیماران مبتلا به گرانولوماتوز هستند. درمان زود هنگام عفونت می تواند عوارض ناشی از این بیماری را تا حد زیادی کاهش دهد و به تسریع روند بهبودی بیمار کمک کند.
برای مشاوره با دکتر فرهاد موسی زاده کافیست از طریق صفحه نوبت دهی ما اقدام نمایید. دکتر فرهاد موسی زاده فوق تخصص سرطان سینه در تهران است و شما می‌توانید از مشاوره حضوری با ایشان بهره مند شوید.
